時(shí)間:2014-08-09 來源:尋醫(yī)問藥 作者: 我要糾錯(cuò)
腦電圖背景波正常。肌陣攣發(fā)作期呈彌漫性快速(3.5~6Hz)多棘慢復(fù)合波,兩側(cè)對稱,以中央?yún)^(qū)最明顯。多棘波與臨床肌陣攣同時(shí)發(fā)生,其數(shù)目的多少與發(fā)作的嚴(yán)重程度相關(guān),一般是連續(xù)5~20個(gè)棘波,隨后是慢波。多棘慢波中的棘波頻率為10~16Hz,慢波頻率為2~5Hz。發(fā)作間期腦電圖的特點(diǎn)也是彌漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波連續(xù)出現(xiàn)的數(shù)目比發(fā)作期少,不超過2~3個(gè)。多棘慢波放電最常見于清晨剛醒、傍晚入睡前、夜間覺醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。閃光刺激、睡眠不足、過度換氣可誘發(fā)。JME患兒100%有這種多棘慢復(fù)合波,約10%還可見2.5~3.5Hz的典型棘慢復(fù)合波(兒童失神癲癇的特點(diǎn)),及3.5~6Hz的快棘慢波(少年失神癲癇的特點(diǎn))。
JME約30%~40%的病例有光敏性反應(yīng),閃光刺激(12~18Hz)可誘發(fā)腦電圖異常放電和臨床發(fā)作。此外,JlVlE也可見閉眼敏感性,有20%病例在閉眼時(shí)誘發(fā)多棘慢波發(fā)和臨床發(fā)作。有時(shí)可見限局性棘波或慢波。
少年肌陣攣性癲癇小常識:診斷
JME的診斷主要是根據(jù)病史、臨床發(fā)作和腦電圖特點(diǎn)。據(jù)認(rèn)為,本病尚未得到廣泛認(rèn)識,英國的一次調(diào)查發(fā)現(xiàn),自開始肌陣攣發(fā)作到取得正確診斷,往往要延遲數(shù)年之久,很多病人是在出現(xiàn)大發(fā)作后才去就醫(yī),平均要經(jīng)過14.5年才作出診斷(1992)。診斷延誤的原因有:①對JME綜合征尚不熟悉;②未能取得肌陣攣發(fā)作的病史,病兒和家長常忽視清晨肌陣攣的重要性,或?qū)⑵浣忉尀閯傂押蟮膭幼鞅孔、清晨顫抖,甚至認(rèn)為是神經(jīng)質(zhì);醫(yī)生應(yīng)詳問病兒晨起有無上肢抖動,干擾穿衣、刷牙、吃飯等活動;③醫(yī)生將雙側(cè)不對稱或以一側(cè)為主的肌陣攣發(fā)作誤認(rèn)為是簡單運(yùn)動性發(fā)作,將失神發(fā)作誤認(rèn)為是局部性發(fā)作;④以失神發(fā)作為首發(fā)癥狀時(shí)(有時(shí)數(shù)年后才出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作),常誤認(rèn)為兒童失神性癲癇;⑤腦電圖描記不正規(guī),未能發(fā)現(xiàn)多棘慢復(fù)合波,或者不了解JME時(shí)也可能夾雜有限局性異常放電。腦電圖對JME的診斷價(jià)值應(yīng)充分估計(jì)。⑥有清晨全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作時(shí),未能考慮到JME的可能。此外,對于用卡馬西平治療效果不佳甚或發(fā)作加重時(shí),也應(yīng)考慮有JME的可能。
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